Прионы попадают в мозг не через гематоэнцефалический барьер

Один из самых необычных типов заболеваний — прионные, то есть вызванные накоплением измененной изоформы белка нервной системы PrP (от англ. prion protein — прионный белок). Инфекционная изоформа PrP^Sc способна превращать нормальную изоформу PrP^С в подобную себе. Таким образом, попадание PrP^Sc в здоровую клетку вызывает накопление инфекционной изоформы и формирование бляшек. Это приводит к развитию трансмиссивных губчатых энцефалопатий — смертельных нейродегенеративных заболеваний.

Как правило, причиной развития прионного заболевания бывает заражение инфекционной изоформой через еду, инъекции или хирургические инструменты. Однако путь, которым прион попадает из места заражения в мозг, точно не известен до сих пор. Для разработки препаратов, предотвращающих распространение приона, это необходимо выяснить.

Ученые из Университетской клиники Цюриха проверили, играет ли роль в распространении прионов гематоэнцефалический барьер. Для этого они сравнили развитие заболевания в мышах, гомозиготных по мутации, которая приводит к увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера, гетерозиготных и мышах дикого типа. Вне зависимости от метода заражения разницы в выживаемости и содержании прионов в клетках центральной нервной системы обнаружено не было. (Гомогенат зараженного прионом мозга вводили грызунам в вену, брюшную полость или интракраниально.)

Это означает, что гематоэнцефалический барьер не играет принципиальной роли в распространении прионной инфекции. Вкупе с уже имеющейся информацией исследование позволяет предположить, что прионы попадают в мозг не через кровь, а через периферическую нервную систему.

По словам ведущего автора Анники Келлер, полученные результаты важны не только для понимания механизма проникновения прионов в нервную систему: они могут оказаться полезны для разработки профилактики прионных заболеваний, способной предотвратить деградацию нейронов даже после заражения.